France

Vivre avec

Aujourd’hui, être atteint de mucoviscidose implique de longs soins quotidiens, de nombreux médicaments à prendre, de fréquentes visites médicales. Mais grâce à cette prise en charge quotidienne, l’espérance de vie des patients s’est considérablement rallongée. Ils peuvent désormais suivre une scolarité normale, construire un couple, travailler et trouver un équilibre de vie.

Témoignage :

Vivre comme les autres

« Les soins nécessitent une logistique mais ils sont devenus une habitude. Ce qui me réconforte ? C’est de pouvoir vivre comme les autres : faire du sport, sortir avec des amis, oublier ce qui pourrait être une différence, même si on est parfois rattrapé par le problème. Et puis faire des projets, partir en voyage, construire ma maison, créer une dynamique… »

Dorian, 23 ans, ingénieur et golfeur

En vidéo : Le message de Julien, lycéen  « Ne pas se laisser abattre »


Le suivi médical

Le suivi médical

Visites médicales : chaque trimestre au moins

Jusqu’à l’âge de six mois, les visites au CRCM ont lieu au moins une fois par mois, en général, puis tous les deux mois jusqu’à un an, puis une fois par trimestre.

C’est l’occasion de faire le point sur l’état général du patient, son état nutritionnel et respiratoire, l’observance des traitements et du régime alimentaire, son mode de vie et sa qualité de vie, mais aussi – en fonction de son âge – de développer son éducation thérapeutique.

Elles s’accompagnent d’un bilan annuel complet avec consultation des diététiciens, psychologues et services sociaux.

Vaccination : un calendrier à respecter

Pour le patient, l’objectif premier est d’éviter au maximum le risque infectieux. D’où la nécessité de respecter le calendrier vaccinal, y compris pour le vaccin anti-hépatite A et B, le vaccin anti-pneumocoque, le rappel anti-coqueluche. Impérative pour le patient, la vaccination antigrippale annuelle est également conseillée à son entourage.

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Pour faire le point sur les vaccins et télécharger un calendrier :vaccination-info-service.fr/

Les professionnels à vos côtés
  • ’équipe pluridisciplinaire spécialisée du CRCM se compose des infirmiers coordinateurs, kinésithérapeutes, médecins spécialistes (ORL, gastro-entérologue, hépatologue, endocrinologue, gynéco-obstétricien, chirurgien digestif ou thoracique…), des équipes des structures hospitalières (ambulatoire et conventionnelle).
  • Hors CRCM, vous aurez également affaire au médecin traitant, aux infirmiers, kinésithérapeutes, enseignants en activités physiques adaptées (EAPA), diététiciens, pharmaciens, médecins de PMI, médecins scolaires.

Trouvez des réponses à vos questions : sollicitez les avis des experts sur http://ecorn-cf.eu/index.php?id=275&L=5, site développé avec l’association Vaincre la mucoviscidose et la Société Française de la Mucoviscidose (Fédération des CRCM), notamment.

Aller plus loin : le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Mucoviscidose de juillet 2017 publié à l’intention des professionnels concernés: https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2017-09/pnds_2017_vf1.pdf

Une bonne alimentation, c’est capital !
  • A chaque âge, un bon état nutritionnel est un élément majeur de préservation du « capital santé » du patient. C’est pourquoi les enfants sont particulièrement suivis en termes de poids et de taille. A l’âge adulte, l’indice de masse corporelle (IMC) est également régulièrement mesuré.
  • Les personnes atteintes de mucoviscidose souffrent souvent d’une insuffisance pancréatique. Ils présentent alors un déficit en vitamines liposolubles. Par ailleurs, la mauvaise absorption des graisses, des protéines et des glucides peut entraîner un déficit de croissance, des flatulences, une distension et des douleurs abdominales.
  • Les patients ont donc besoin de calories supplémentaires, de compléments en calcium, en fer, en vitamines… Les conseils du diététicien leur permettent de bien adapter les apports en aliments et en compléments alimentaires.

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En savoir plus : http://www.vaincrelamuco.org/face-la-mucoviscidose/les-soins/nutrition

L’éducation thérapeutique : pour quoi faire ?

L’éducation thérapeutique peut sembler superflue à un patient qui connait sa maladie depuis l’enfance. Et qui a souvent envie de l’oublier, particulièrement à l’adolescence.

Mais elle permet de mieux repérer les signes d’aggravation et/ou d’alerte, de maîtriser les règles d’hygiène essentielles, de comprendre l’importance d’une bonne alimentation et d’une excellente observance médicamenteuse.

Dans le cas d’une maladie chronique grave, évolutive, qui touche plusieurs organes, de nombreuses compétences sont en effet à acquérir, tant par les patients que par leur famille. Cette éducation est assurée par les intervenants du CRCM ainsi que par les professionnels libéraux.

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En savoir plus sur les compétences à acquérir par les patients : http://etp.centre-reference-muco-nantes.fr/index.php/referentiels-et-outils/referentiels-de-competences

Les centres de référence, de ressources et de compétences (CRCM)

Les Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose ou CRCM ont des rôles variés : diagnostic, stratégie de prise en charge, suivi régulier des patients, accueil 24h/24, tous les jours, éducation thérapeutique, soutien psychosocial, formation des professionnels de la prise en charge au domicile, recherche clinique… Outre leur expertise, leurs équipes offrent aux patients la possibilité de bénéficier des traitements les plus innovants grâce aux essais cliniques. Elles sont en outre en lien permanent avec d’autres structures, hospitalières ou extrahospitalières, susceptibles de prendre en charge les patients en cas de complications.

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Liens : Les centres de référence, de ressources et de compétences (CRCM)


Soins et précautions au quotidien

Soins et précautions au quotidien

Un environnement sain

Afin de limiter le risque infectieux, il est nécessaire de prendre de bonnes habitudes : désinfection des mains par friction à la solution hydro-alcoolique, nettoyage quotidien de l’environnement (table, bureau, ordinateur, téléphone, interrupteurs, sanitaires), éviction des plantes ou des animaux vivant dans l’eau… Sans oublier bien sûr, la désinfection du matériel de soins utilisé par le patient

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Les recommandations de l’association Vaincre la mucoviscidose :
http://www.vaincrelamuco.org/sites/default/files/brochure_hygiene_famille_avril2004.pdf

Et celles de la Société suisse pour la mucoviscidose (CFCH) :
http://www.cfch.ch/fr/mucoviscidose/vivre-avec-la-muco/mesures-dhygiene-a-domicile/

La kinésithérapie

La kinésithérapie représente une thérapeutique majeure, généralement quotidienne, pour les patients atteints de mucoviscidose.

Elle a deux visées : respiratoire et musculo-squelettique. Sa prise en charge par le kinésithérapeute répond à cinq objectifs : évaluer, soigner, éduquer, prévenir, anticiper.

Le réseau des masseurs kinésithérapeutes libéraux permet, en France, une prise en charge de proximité.

Témoignage vidéo :

Avoir affaire à un professionnel : le ressenti de Julien

Hydratation : à surveiller

Les patients atteints de mucoviscidose ne ressentent pas toujours correctement la sensation de soif. En cas de forte chaleur et lors des activités physiques, il leur est donc indispensable de boire en suffisance et d’augmenter les apports en sel.

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En savoir plus : http://www.federation-crcm.org/index.php/espace-documentaire/49-espace-documentaire/prise-en-charge/238-recommandations-prise-en-charge-mucoviscidose

Des médicaments : tous les jours… sans exception

Les traitements complexes et contraignants imposés par la mucoviscidose rendent parfois difficile le respect d’une bonne observance. D’où l’importance de l’éducation thérapeutique.

L’objectif est notamment d’aider les enfants à devenir progressivement les acteurs de leur propre santé.

En cas de rejet, notamment au moment de l’adolescence, le personnel médical peut s’avérer un grand soutien. Une aide psychologique, dans le cadre de groupes de parole, par exemple, peut contribuer à une meilleure acceptation des traitements.

Témoignage vidéo :

La prise de médicaments, ce n’est pas si compliqué !


Sports et loisirs

Sports et loisirs

Le sport : les poumons l’adorent!

Marche, vélo, course… Dans la mucoviscidose, l’intérêt de l’exercice ou d’une activité physique régulière est largement reconnu : pour la fonction pulmonaire comme pour l’endurance ou le moral. L’équipe pluridisciplinaire est là pour vous guider dans votre choix.

La natation n’est pas interdite mais elle peut favoriser les infections. La plongée sous-marine avec bouteilles reste déconseillée, tout comme les sports traumatiques (ou de contact). Le challenge sera surtout de maintenir intacte la motivation du patient.

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En savoir plus sur l’intérêt d’une pratique régulière :
http://www.vaincrelamuco.org/sites/default/files/dossier_vaincre_119_sport_theatre_musique.pdf

Le témoignage de jeunes sportifs et de champions : http://www.mucoviscidosesport.com/

Trouver un stage sportif : http://www.etoilesdesneiges.com/

Témoignage vidéo :

Pas de souci avec le sport

Des voyages : avec quelques précautions

proche de son point de chute, s’informer en amont des conditions sanitaires locales, valider avec son médecin les vaccins à prévoir ou l’altitude maximale conseillée, prévoir d’emporter les documents indispensables et tout ce qui sera nécessaire au traitement…. En l’absence de kiné sur place, peut-être faudra-t-il aussi se former à l’auto-drainage.

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Préparez votre voyage : 
http://www.vaincrelamuco.org/sites/default/files/guide_voyageurs_2015.pdf

Aller plus loin : http://www.centre-reference-muco-nantes.fr/index.php/espaces-metier/soins-infirmiers/voyage-et-mucoviscidose


Scolarité et vie professionnelle

Scolarité et vie professionnelle

A l’école : un parcours bien balisé

A l’école, un jeune atteint de mucoviscidose est un élève parmi les autres. Il peut suivre une scolarité normale,  mais  il  a  des  besoins  spécifiques. La rédaction d’un projet d’accueil individualisé (PAI) avec les enseignants permet d’organiser son suivi pédagogique et médical.

Le projet  personnalisé  de  scolarisation (PPS), lui, précise les actions à mettre en œuvre en cas d’absence prolongée. Un service d’assistance pédagogique à domicile (APAD) peut ainsi être proposé.

En cas de grosse difficulté, l’école peut mettre en place un Programme personnalisé de réussite éducative (PPRE).

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En savoir plus sur le PAI : https://www.service-public.fr/particuliers/vosdroits/F21392

En savoir plus sur le PPS : https://www.service-public.fr/particuliers/vosdroits/F33865

Consulter la circulaire n° 135 du 8 septembre 2003 qui instaure le principe d’une démarche d’accueil individualisée : http://www.education.gouv.fr/bo/2003/34/MENE0300417C.htm

Découvrir l’APAD : http://www.esen.education.fr/?id=79&a=83&cHash=22a8990068

Se renseigner sur le PPRE : https://www.service-public.fr/particuliers/vosdroits/F1441

Etudes supérieures : prendre son envol

Après le lycée, le jeune patient se confronte à de nombreux changements : le passage au CRCM adulte, les études supérieures, parfois l’éloignement géographique.

Toutes ces étapes s’anticipent, notamment avec le CRCM : pour planifier une transition en douceur, pour trouver un nouveau kiné ou se familiariser avec l’auto-drainage.

Ce qu’il faut savoir : si les études se poursuivent après le lycée (Prépas, BTS, etc.), le jeune patient peut continuer à bénéficier d’un PAI ; à l’université la loi de 2005 « pour l’égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées » prévoit la mise en place de missions handicap.

Le guide de référenc: http://www.vaincrelamuco.org/2017/05/23/nouvelle-brochure-etudier-avec-la-mucoviscidose-1983

Découvrir la loi du 11 février 2005 « pour l’égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées »https://www.legifrance.gouv.fr/affichTexte.do?cidTexte=JORFTEXT000000809647

Témoignage vidéo

Dialogue avec les enseignants : le conseil de Stéphanie

Comment je m’organise : le témoignage de Julien

Premiers pas dans la vie professionnelle

Trouver du travail et s’insérer dans le monde professionnel n’a rien d’évident lorsque l’on est soumis aux contraintes de la mucoviscidose. Des aménagements peuvent  être  mis  en  place  pour concilier le mieux  possible  vie  professionnelle, vie  privée et soins.

Le statut de travailleur handicapé permet notamment de bénéficier d’aides et de mesures spécifiques : dans le cadre de la recherche d’emploi comme dans le cadre de l’emploi lui-même.

Faut-il parler de sa maladie ? Comment éviter de faire la bise aux collègues en période de gastro ? Convaincre mon futur patron de m’embaucher ? L’association Vaincre la mucoviscidose répond à ces questions dans un article et une brochure «  Chers collègues » (www.vaincrelamuco.org/download/7144)


Impact psychologique et entourage

Impact psychologique et entourage

Un accompagnement permanent

L’accompagnement psychologique fait partie intégrante de la prise en charge des patients et de leur famille, tout au long de leur parcours. Il permet de libérer la parole, de mettre du sens sur ce qui est vécu ou ressenti, de dépasser les moments de découragement ou de vulnérabilité, d’envisager plus sereinement la scolarité ou l’entrée dans le monde professionnel. C’est important pour pouvoir, ensuite, penser à autre chose…

Témoignage vidéo

Les épreuves, je fais avec (Julien)

La famille aux avant-postes

Le patient, bien sûr, mais aussi les parents – les premiers soignants –, la fratrie, les grands-parents… A un niveau différent pour chacun, chacun est touché par la maladie. Un des parents peut être amené à cesser son activité professionnelle. Les frères et sœurs peuvent avoir l’impression de passer au second plan, il est donc important d’en parler : à l’intérieur de la cellule familiale comme à l’extérieur, avec les associations, avec des professionnels.

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Le guide pratique : www.vaincrelamuco.org/download/4563

Frères et sœurs : le regard de la Société suisse pour la mucoviscidose :
http://www.cfch.ch/fr/mucoviscidose/vivre-avec-la-muco/freres-et-soeurs/

Témoignage vidéo

Un chamboule-tout pour la famille : le témoignage de Stéphanie, maman d’un jeune patient 

L’aidant : un rôle important

Souvent responsable de la prise des rendez-vous médicaux, du respect de la bonne observance des traitements, de la chasse aux microbes à la maison, des démarches administratives, l’aidant a aussi un rôle important dans le soutien moral du patient. Il est lui aussi accompagné par l’équipe du CRCM et bénéficie également de l’éducation thérapeutique.

Sexualité et désir d’enfant

Les hommes atteints de mucoviscidose ont une fonction sexuelle tout à fait normale. En revanche, la grande majorité d’entre  eux  sont  infertiles. La femme peut également voir sa fertilité diminuée. Grâce à la procréation médicalement assisté, il existe cependant des solutions pour pouvoir envisager cette parentalité. Un suivi gynécologique doit par ailleurs être proposé aux  adolescentes, accompagnée, le cas échéant, d’une contraception adaptée.

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En savoir plus sur la PMA : https://www.procreation-medicale.fr/

Le regard de la Société suisse pour la mucoviscidose :
http://www.cfch.ch/fr/mucoviscidose/vivre-avec-la-muco/partenariat-et-sexualite/

Amis : évoquer la maladie. Ou pas

Evoquer la maladie avec ses amis ? Faire comprendre ses contraintes médicales ou tout faire pour se montrer « comme les autres » ? Tout dépend des moments, des envies de chacun et de sa propre personnalité.

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Quelques éléments de réponse : http://www.vaincrelamuco.org/acceder-votre-espace/patients-et-familles/vie-personnelle/ados

 

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Les associations

  • Vaincre la mucoviscidose se bat pour améliorer la qualité de vie des patients, proposer un accompagnement individuel, des aides financières (scolarité, emploi, droits sociaux, actions collectives auprès des pouvoirs publics, accompagnement spécifiques des patients adultes), informer et sensibiliser.
    Lien: http://www.vaincrelamuco.org 
  • L’association Gregory Lemarchal finance d’importants programmes de recherche, apporte son aide aux patients et à leur famille pour améliorer leur vie, informe le grand public sur la réalité de la maladie et sensibilise le public à la nécessité du don d’organes.
    Lien:http://www.association-gregorylemarchal.org

  • L’association Mucoviscidose Innovation porte et soutient des solutions thérapeutiques efficaces pour améliorer la santé et la vie des personnes atteintes de Mucoviscidose.

  • L’association Agir et Informer Contre la Mucoviscidose (AICM) a pour objectif d’aider la recherche et d’améliorer la qualité de vie des malades et de leurs familles.

  • L’association Etoile des neiges soutient les jeunes atteints de mucoviscidose grâce à la pratique du sport, la rencontre de champions, la réalisation de rêves et de projets.
    Lien: http://www.etoilesdesneiges.com
  • L’association Les souffles de l’espoir organise des courses toute l’année pour réaliser les rêves des patients et  venir en aide à des familles touchées par la mucoviscidose.
    Lien: http://www.souffles-espoir.org/

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