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Vivre avecLa Mucoviscidose

Aujourd’hui, être atteint de mucoviscidose implique de longs soins quotidiens, de nombreux médicaments à prendre, de fréquentes visites médicales. Mais grâce à cette prise en charge quotidienne, l’espérance de vie des patients s’est considérablement rallongée. Ils peuvent désormais suivre une scolarité normale, construire un couple, travailler et trouver un équilibre de vie.

Témoignage:

Vivre comme les autres

« Les soins nécessitent une logistique mais ils sont devenus une habitude. Ce qui me réconforte ? C’est de pouvoir vivre comme les autres : faire du sport, sortir avec des amis, oublier ce qui pourrait être une différence, même si on est parfois rattrapé par le problème. Et puis faire des projets, partir en voyage, construire ma maison, créer une dynamique… »

Dorian, 23 ans, ingénieur et golfeur

En vidéo:

Le message de Julien, lycéen  « Ne pas se laisser abattre »

Le suivi médical

  • Visites médicales : chaque trimestre au moins

    Jusqu’à l’âge de six mois, les visites au CRCM ont lieu au moins une fois par mois, en général, puis tous les deux mois jusqu’à un an, puis une fois par trimestre.

    C’est l’occasion de faire le point sur l’état général du patient, son état nutritionnel et respiratoire, l’observance des traitements et du régime alimentaire, son mode de vie et sa qualité de vie, mais aussi – en fonction de son âge – de développer son éducation thérapeutique.

    Elles s’accompagnent d’un bilan annuel complet avec consultation des diététiciens, psychologues et services sociaux.

  • Vaccination : un calendrier à respecter

    Pour le patient, l’objectif premier est d’éviter au maximum le risque infectieux. D’où la nécessité de respecter le calendrier vaccinal, y compris pour le vaccin anti-hépatite A et B, le vaccin anti-pneumocoque, le rappel anti-coqueluche. Impérative pour le patient, la vaccination antigrippale annuelle est également conseillée à son entourage.

    Pour faire le point sur les vaccins et télécharger un calendrier : vaccination-info-service.fr/

  • Les professionnels à vos côtés
    • L’équipe pluridisciplinaire spécialisée du CRCM se compose des infirmiers coordinateurs, kinésithérapeutes, médecins spécialistes (ORL, gastro-entérologue, hépatologue, endocrinologue, gynéco-obstétricien, chirurgien digestif ou thoracique…), des équipes des structures hospitalières (ambulatoire et conventionnelle).
    • Hors CRCM, vous aurez également affaire au médecin traitant, aux infirmiers, kinésithérapeutes, enseignants en activités physiques adaptées (EAPA), diététiciens, pharmaciens, médecins de PMI, médecins scolaires.

    Trouvez des réponses à vos questions : sollicitez les avis des experts sur http://ecorn-cf.eu/index.php?id=275&L=5, site développé avec l’association Vaincre la mucoviscidose et la Société Française de la Mucoviscidose (Fédération des CRCM), notamment.

    Aller plus loin : le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Mucoviscidose de juillet 2017 publié à l’intention des professionnels concernés : https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2017-09/pnds_2017_vf1.pdf

  • Une bonne alimentation, c’est capital !
    • A chaque âge, un bon état nutritionnel est un élément majeur de préservation du « capital santé » du patient. C’est pourquoi les enfants sont particulièrement suivis en termes de poids et de taille. A l’âge adulte, l’indice de masse corporelle (IMC) est également régulièrement mesuré.
    • Les personnes atteintes de mucoviscidose souffrent souvent d’une insuffisance pancréatique. Ils présentent alors un déficit en vitamines liposolubles. Par ailleurs, la mauvaise absorption des graisses, des protéines et des glucides peut entraîner un déficit de croissance, des flatulences, une distension et des douleurs abdominales.
    • Les patients ont donc besoin de calories supplémentaires, de compléments en calcium, en fer, en vitamines… Les conseils du diététicien leur permettent de bien adapter les apports en aliments et en compléments alimentaires.

    En savoir plus : http://www.vaincrelamuco.org/face-la-mucoviscidose/les-soins/nutrition

    A télécharger :

    deux brochures riches en conseils pratiques :

  • L’éducation thérapeutique : pour quoi faire ?

    L’éducation thérapeutique peut sembler superflue à un patient qui connait sa maladie depuis l’enfance. Et qui a souvent envie de l’oublier, particulièrement à l’adolescence.

    Mais elle permet de mieux repérer les signes d’aggravation et/ou d’alerte, de maîtriser les règles d’hygiène essentielles, de comprendre l’importance d’une bonne alimentation et d’une excellente observance médicamenteuse.

    Dans le cas d’une maladie chronique grave, évolutive, qui touche plusieurs organes, de nombreuses compétences sont en effet à acquérir, tant par les patients que par leur famille. Cette éducation est assurée par les intervenants du CRCM ainsi que par les professionnels libéraux.

    En savoir plus sur les compétences à acquérir par les patients: http://etp.centre-reference-muco-nantes.fr/index.php/referentiels-et-outils/referentiels-de-competences

  • Les centres de référence, de ressources et de compétences (CRCM)

    Les Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose ou CRCM ont des rôles variés : diagnostic, stratégie de prise en charge, suivi régulier des patients, accueil 24h/24, tous les jours, éducation thérapeutique, soutien psychosocial, formation des professionnels de la prise en charge au domicile, recherche clinique… Outre leur expertise, leurs équipes offrent aux patients la possibilité de bénéficier des traitements les plus innovants grâce aux essais cliniques. Elles sont en outre en lien permanent avec d’autres structures, hospitalières ou extrahospitalières, susceptibles de prendre en charge les patients en cas de complications.

    Liens : Les centres de référence, de ressources et de compétences (CRCM)

Soins et précautions au quotidien

  • Un environnement sain

    Afin de limiter le risque infectieux, il est nécessaire de prendre de bonnes habitudes : désinfection des mains par friction à la solution hydro-alcoolique, nettoyage quotidien de l’environnement (table, bureau, ordinateur, téléphone, interrupteurs, sanitaires), éviction des plantes ou des animaux vivant dans l’eau… Sans oublier bien sûr, la désinfection du matériel de soins utilisé par le patient,

    Les recommandations de l’association Vaincre la mucoviscidose : http://www.vaincrelamuco.org/sites/default/files/brochure_hygiene_famille_avril2004.pdf

    Et celles de la Société suisse pour la mucoviscidose (CFCH) : http://www.cfch.ch/fr/mucoviscidose/vivre-avec-la-muco/mesures-dhygiene-a-domicile/

  • La kinésithérapie

    La kinésithérapie représente une thérapeutique majeure, généralement quotidienne, pour les patients atteints de mucoviscidose.

    Elle a deux visées : respiratoire et musculo-squelettique. Sa prise en charge par le kinésithérapeute répond à cinq objectifs : évaluer, soigner, éduquer, prévenir, anticiper.

    Le réseau des masseurs kinésithérapeutes libéraux permet, en France, une prise en charge de proximité.

    Témoignage vidéo:

    Avoir affaire à un professionnel : le ressenti de Julien

  • Hydratation : à surveiller

    Les patients atteints de mucoviscidose ne ressentent pas toujours correctement la sensation de soif. En cas de forte chaleur et lors des activités physiques, il leur est donc indispensable de boire en suffisance et d’augmenter les apports en sel.

    Une fiche sur ce sujet : http://www.muco-ucl.be/documents/pdf/E093.pdf

    En savoir plus : http://www.federation-crcm.org/index.php/espace-documentaire/49-espace-documentaire/prise-en-charge/238-recommandations-prise-en-charge-mucoviscidose

  • Des médicaments : tous les jours… sans exception

    Les traitements complexes et contraignants imposés par la mucoviscidose rendent parfois difficile le respect d’une bonne observance. D’où l’importance de l’éducation thérapeutique.

    L’objectif est notamment d’aider les enfants à devenir progressivement les acteurs de leur propre santé.

    En cas de rejet, notamment au moment de l’adolescence, le personnel médical peut s’avérer un grand soutien. Une aide psychologique, dans le cadre de groupes de parole, par exemple, peut contribuer à une meilleure acceptation des traitements.

    Témoignage vidéo:

    La prise de médicaments, ce n’est pas si compliqué !

Sports et loisirs

Impact psychologique et entourage

  • Un accompagnement permanent

    L’accompagnement psychologique fait partie intégrante de la prise en charge des patients et de leur famille, tout au long de leur parcours. Il permet de libérer la parole, de mettre du sens sur ce qui est vécu ou ressenti, de dépasser les moments de découragement ou de vulnérabilité, d’envisager plus sereinement la scolarité ou l’entrée dans le monde professionnel. C’est important pour pouvoir, ensuite, penser à autre chose…

    Témoignage vidéo

    Les épreuves, je fais avec (Julien)

  • La famille aux avant-postes

    Le patient, bien sûr, mais aussi les parents – les premiers soignants –, la fratrie, les grands-parents… A un niveau différent pour chacun, chacun est touché par la maladie. Un des parents peut être amené à cesser son activité professionnelle. Les frères et sœurs peuvent avoir l’impression de passer au second plan, il est donc important d’en parler : à l’intérieur de la cellule familiale comme à l’extérieur, avec les associations, avec des professionnels.

    Le guide pratique :  www.vaincrelamuco.org/download/4563

    Frères et sœurs : le regard de la Société suisse pour la mucoviscidose : http://www.cfch.ch/fr/mucoviscidose/vivre-avec-la-muco/freres-et-soeurs/

    Témoignage vidéo

    Un chamboule-tout pour la famille : le témoignage de Stéphanie, maman d’un jeune patient

  • L’aidant : un rôle important

    Souvent responsable de la prise des rendez-vous médicaux, du respect de la bonne observance des traitements, de la chasse aux microbes à la maison, des démarches administratives, l’aidant a aussi un rôle important dans le soutien moral du patient. Il est lui aussi accompagné par l’équipe du CRCM et bénéficie également de l’éducation thérapeutique.

    En savoir plus : Le regard sur son rôle d’une maman aidante

  • Sexualité et désir d’enfant

    Les hommes atteints de mucoviscidose ont une fonction sexuelle tout à fait normale. En revanche, la grande majorité d’entre  eux  sont  infertiles. La femme peut également voir sa fertilité diminuée. Grâce à la procréation médicalement assisté, il existe cependant des solutions pour pouvoir envisager cette parentalité. Un suivi gynécologique doit par ailleurs être proposé aux  adolescentes, accompagnée, le cas échéant, d’une contraception adaptée.

    En savoir plus sur la PMA : https://www.procreation-medicale.fr/

    Le regard de la Société suisse pour la mucoviscidose : http://www.cfch.ch/fr/mucoviscidose/vivre-avec-la-muco/partenariat-et-sexualite/

  • Amis : évoquer la maladie. Ou pas

    Evoquer la maladie avec ses amis ? Faire comprendre ses contraintes médicales ou tout faire pour se montrer « comme les autres » ? Tout dépend des moments, des envies de chacun et de sa propre personnalité.

    Quelques éléments de réponse : http://www.vaincrelamuco.org/acceder-votre-espace/patients-et-familles/vie-personnelle/ados

    Un dossier complet sur l’adolescence : http://www.muco-ucl.be/documents/pdf/E032.pdf

Scolarité et vie professionnelle

Les associations

Vaincre la mucoviscidose se bat pour améliorer la qualité de vie des patients, proposer un accompagnement individuel, des aides financières (scolarité, emploi, droits sociaux, actions collectives auprès des pouvoirs publics, accompagnement spécifiques des patients adultes), informer et sensibiliser.

Lien: http://www.vaincrelamuco.org

L’association Gregory Lemarchal finance d’importants programmes de recherche, apporte son aide aux patients et à leur famille pour améliorer leur vie, informe le grand public sur la réalité de la maladie et sensibilise le public à la nécessité du don d’organes.

Lien: http://www.association-gregorylemarchal.org

L’association Mucoviscidose Innovation porte et soutient des solutions thérapeutiques efficaces pour améliorer la santé et la vie des personnes atteintes de Mucoviscidose.

Lien: http://www.mucoviscidose-innovation.org

L’association Agir et Informer Contre la Mucoviscidose (AICM) a pour objectif d’aider la recherche et d’améliorer la qualité de vie des malades et de leurs familles.

Lien: http://www.aicm-asso.com

L’association Etoile des neiges soutient les jeunes atteints de mucoviscidose grâce à la pratique du sport, la rencontre de champions, la réalisation de rêves et de projets.

Lien: http://www.etoilesdesneiges.com

 

L’association Les souffles de l’espoir organise des courses toute l’année pour réaliser les rêves des patients et  venir en aide à des familles touchées par la mucoviscidose.

Lien: http://www.souffles-espoir.org

Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins

Lien:www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/?lng=FR

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